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Hämangiome


In vielen Fällen braucht man aufgrund der spontan einsetzenden Rückbildung keine Therapie, sondern eine kontrollierte Beobachtung. Hier spielt eine regelmäßige Befunddokumentation, z.B. mittels regelmäßigen Fotoaufnahmen eine entscheidende  Rolle.
 
In Fällen von funktionellen Einschränkungen, gefährliche Komplikationen wie Verlegung der oberen Luft- und Speisewege oder der Sehachse, bei Blutungen, Ulzerationen sowie bei starker kosmetischer Beeinträchtigung kann jedoch eine therapeutische Intervention dringend notwendig sein.
 
Es ist bekannt, dass die Rückbildung in vielen Fällen nicht mit einem kompletten Verschwinden der Hämangiome einhergeht. Bei ca. 40-50% der Patienten bestehen Residualzustände wie Teleangiektasien, Narbenzüge, fibrös-fettiges Residualgewebe oder atrophe, blasse Hautveränderungen. Daher muss entschieden werden, ob diese Fälle zu einem früheren Zeitpunkt behandelt werden sollten, um vor genannte, die Patienten zweifelsohne belastende Residuen zu vermeiden.
 
Vor diesem Hintergrund wurden verschiedene Therapiekonzepte entwickelt. Hierzu gehören u.a. die Kryotherapie, die Embolisation, die Sklerotherapie, konventionell-chirurgische Verfahren und die Lasertherapie. Hierbei sollte der natürliche Verlauf des Hämangiomwachstums den Zeitpunkt der therapeutischen Intervention bestimmen. Zunehmend wird Propranolol mit grossem Erfolg eingestzt.
 
Eine im Falle rasch an Größe zunehmender Hämangiome eingeleiteten Therapie kann eine weitere Größenzunahme verhindern und zu einer frühzeitigeren, kompletten Rückbildung des Hämangioms führen.  In Fällen von starker kosmetischer Beeinträchtigung kann somit eine Stigmatisierung des Kindes mit entsprechenden psychosozialen Folgen und einer ebenso starken Belastung der Eltern vermieden werden.
 
Zur Zeit wird Propranolol in vielen Fällen als erste Therapieoption angeboten. Hierbei handelt es sich noch um ein sog. off-label Therapie. Rasch wachsende Hämangiome können in einigen Fällen erfolgreich mit Steroiden behandelt werden. Als Beispiel kann man orbitale Hämangiome hervorheben, die mittels einer 3-4 wöchigen Behandlung mit Prednisolon (6mg/kg/d) zur Regression gebracht werden können. Diese Erfahrung darf jedoch nicht darüber hinwegtäuschen, dass eine Kortisontherapie nicht das Mittel der Wahl für alle Hämangiome darstellt. So muss eine solche Therapie spätestens nach 8-10 Tagen abgebrochen werden, wenn sich unter dieser eine weitere Größenzunahme zeigt. Des weiteren ist bekannt, dass Steroide ausschließlich in der proliferativen Phase wirksam sind.
 
Neben Steroiden konnte Interferon-alpha-2a erfolgreich bei der Behandlung pulmonaler und mit lebensbedrohlichen Komplikationen einhergehenden Hämangiomen eingesetzt werden. Die Behandlung mit Interferon-alpha-2a sollte jedoch angesichts der teilweise erheblichen Nebenwirkungen wie einer Erhöhung der Leberwerte, einer Niereninsuffizienz, einer Knochenmarksdepression und neurologischen Symptomen (26%) nur Ausnahmefällen vorbehalten bleiben.


Vaskuläre Malformationen

Da sich vaskuläre Malformationen nicht von selbst zurückbilden, ist die Indikation zu einer therapeutischen Intervention seltener unklar. Ja nach Befund haben sich jedoch verschiedene therapeutische Vorgehensweisen, wie die Sklerosierungstherapie, Lasertherapie, Embolisation, und konventionell chirurgische Resektion in singulärer oder kombinierter Form, etabliert. Die Wahl des Therapiekonzeptes hängt von der Entität, der anatomischen Lokalisation, der Ausdehnung und dem Flußcharakter der vaskulären Malformation ab.

 

Die Ultraschalluntersuchung und Flussbestimmung mittels Doppler- und Duplex-Sonografie durch einen Ultraschallspezialisten wird in der Routinediagnostik eingesetzt. Weiterführende bildgebende Verfahren, wie z. B. das Angio-MR und die Katheterangiografie werden von den Kollegen aus der Klinik für Neuroradiologie angeboten.

 

Bei den therapeutischen Möglichkeiten stehen sieben verschiedene Lasersysteme zur Behandlung von oberflächlichen und tiefen Angiomen zur Verfügung. In ausgewählten Fällen werden erfolgreich Sklerosierungsmittel eingesetzt. Hier ist unter anderem der Einsatz des Sklerosierungsmittels OK-432 (Picibanil®) bei der Behandlung von solitären, makrozystischen Lymphangiomen sowie des Ethibloc® bei der Behandlung von ausgewählten venösen Malformationen zu erwähnen.

 

Moderne anästhesiologische Maßnahmen wie z. B. der Einsatz von autologen Blutverarbeitungssystemen („Cell-Saver“) zur Reduktion des Bedarfes an Fremdbluttransfusionen oder der Einsatz von transösphagealer Echokardiografie zur frühzeitigen Detektion von Luftembolien tragen zu einer zusätzlichen, erhöhten Sicherheit bei der chirurgischen Behandlung ausgedehnter Gefäßmalformationen bei.

 

Die Behandlung von ausgedehnten Hochflussmalformationen wird häufig durch eine kombinierte Vorgehensweise mittels Angioembolisation und konventioneller Chirurgie optimiert. Große Expertise in der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie macht es möglich, auch nach umfangreichen chirurgischen Maßnahmen zufrieden stellende funktionelle und ästhetische Ergebnisse zu erzielen. Ausgedehnte vaskuläre Anomalien, die lebensbedrohliche funktionelle Einschränkungen wie eine Verlegung der Luftwege hervorrufen, können mittels Ultraschalldiagnostik bereits im Pränatalstadium diagnostiziert werden. Durch die enge Zusammenarbeit mit der Klinik für Geburtshilfe, der Kinderklinik und der Klinik für Anästhesie und Intensivmedizin ist es möglich, in besonders schwierigen Fällen mittels der so genannten EXIT-Prozedur eine Sicherstellung der Atemwege bereits während der Geburt zu gewährleisten. Zurzeit überprüft die Klinik den Einsatz von Angiogenese-Inhibitoren bei der Behandlung von sonst inkurablen Angiomen im Kopf-Hals-Bereich.

 

Eine speziell für Patienten mit Hämangiomen und Vaskulären Malformationen eingerichtete Sprechstunde ermöglicht eine intensive Betreuung und ausführliche Beratung der Betroffenen und Ihrer Angehörigen. Wöchentlich findet eine klinik-interne Konferenz statt, indem alle aktuellen Verläufe und Neuzugänge analysiert sowie diagnostische und therapeutische Maßnahmen indiziert werden. Die Klinik verzeichnet eine stetig wachsende Anzahl an Neukonsultationen von betroffenen Patienten. Eine aktuelle Herkunftsanalyse zeigt, dass ein großer Anteil von betroffenen Patienten aus dem gesamten Bundesgebiet sowie aus dem europäischen und nicht-europäischen Ausland die Marburger HNO-Klinik aufsucht. Die „Angiom-Hotline“ ermöglicht den betroffenen Patienten bei speziellen Anfragen einen direkten und prompten Zugang zu einem Mitarbeiter des Spezialteams aus der HNO-Klinik.

 

Für 2008 ist eine Ausweitung der Sprechstunde durch eine noch engere Kooperation mit Nachbarfächern vorgesehen, um zur weiteren Optimierung der Versorgung auf eine größere Kompetenz zurückgreifen zu können.