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In den letzten zehn Jahren standen wir weit mehr als 1000 Patientinnen und Patienten aller Altersgruppen mit meist komplizierten Gefäßerkrankungen im Kopf-Hals-Bereich beratend und/oder behandelnd zur Seite. Zusätzlich betreuen wir eine Anzahl von über 100 Patienten mit Hereditärer Hämorrhagischer Teleangiektasie (M. Osler).

Diese Homepage haben wir für Sie aus verschiedenen Gründen eingerichtet. Zum einen wollen wir Ihnen fundierte Hintergrundinformationen zu Hämangiomen und vaskulären Malformationen im Kopf-Hals-Bereich liefern, zum anderen werden Sie unser Konzept zu deren Diagnostik und Therapie erkennen, Näheres zu den unmittelbaren Ansprechpartnern vor Ort und Kontakte zu Patientenvereinigungen sowie Selbsthilfegruppen erfahren. Gleichermaßen können Sie die E-Mail-Adresse zu unserer Angiom-Hotline nutzen, gleich ob es um akute Fragen zur Diagnostik und Therapie oder um die für Sie verbindliche Terminabsprache geht.

Behandlungsschwerpunkte

Zur optimierten Versorgung von Patienten mit ausgedehnten vaskulären Anomalien gehören ein multimodales Behandlungskonzept sowie eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit. Häufig stehen betreuende Ärzte und Fachpersonal vor einer diagnostischen und therapeutischen Herausforderung.

Angiome - Was ist das?

Extrakranielle Hämangiome und vaskuläre Malformationen

Angiome gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen im Kopf-Hals-Bereich. Obwohl der Begriff des „Angioms“ nach der neuesten
Klassifikation veraltet ist, so wird es im klinischen Sprachgebrauch alltäglich verwendet. Vielmehr ist es richtig, von vaskulären Fehlbildungen bzw. vaskulären Anomalien zu sprechen.

Vaskuläre Anomalien wiederum, werden entsprechend der verbreiteten Klassifikationen aufgeteilt in Hämangiome und vaskuläre Malformationen.

Zwei wesentliche Eigenschaften unterscheiden Hämangiome von vaskulären Malformationen. Während Hämangiome zum Zeitpunkt der Geburt häufig nicht vorhanden sind, sondern erst Tage bis Wochen danach auftreten, sind vaskuläre Malformationen zum Zeitpunkt der Geburt immer vorhanden, wenn auch so klein, dass sie teilweise über Jahre unbemerkt bleiben. Weiterhin sind Hämangiome durch ein mehr oder weniger rasches, proliferatives Wachstum innerhalb der ersten beiden Lebensjahre mit einer langsam einsetzenden Rückbildung gekennzeichnet. Im Gegensatz dazu zeigen vaskuläre Malformationen ein dem Körperwachstum proportionales Größenwachstum und bilden sich nie zurück.

Vaskuläre Malformationen sind bereits zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden, wenn auch klinisch nicht immer sofort erkennbar. Nach den vorherrschend beteiligten Anteilen des Gefäßsystems wird zwischen kapillären, venösen, arteriovenösen, arteriellen und lymphatischen Malformationen unterschieden. Eine weitere, klinsch relevante Eigenschaft vaskulärer Malformatinen ist ihr Flusscharakter. Hier ist zwischen Niederfluss-Läsionen (sog. Low- oder No-Flow-Malformationen) wie Lymphangiome, kapilläre und venöse Malformationen und Hochfloss-Läsionen (sog. High Flow-Malformationen) wie arterielle, arteriovenöse Malformationen und Fisteln zu unterscheiden. Vaskuläre Malformationen zeigen im Kopf-Hals-Bereich ein inhomogenes Muster von Manifestation und Symptomatik in Abhängigkeit von der Größe, der Lokalisation, der Morphologie und auch dem Fluß-Verhalten auf.

Das Auftreten kann als isolierte, multiple sowie auch komplexe Form z.B. im Rahmen eines Syndroms auftreten. Ihr Wachstumsverhalten verhält sich in der Regel proportional zur Größenzunahme des Körpers. Akute Volumenzunahmen, und damit verbundene klinische Symptome, werden bei hormonellen Schwankungen (z.B. Pubertät), Infektionen, Thrombosierungen, Einblutungen und Traumata beobachtet. Der wesentliche Unterschied zu Hämangiomen stellt die Tatsache dar, dass von einer spontanen Rückbildung der vaskulären Malformationen generell nie ausgegangen werden sollte.

Im Kopf-Hals-Bereich treten arteriovenöse Malformationen weniger häufig auf als Niederfluss-Läsionen. Auch Niederflussmalformationen können durch Blutungen, Verdrängung der Luft- und Speisewege oder der Sehachse signifikante klinische Symptome hervorrufen. Des Weiteren können funktionelle Störungen, Gesichtsdeformierungen oder Schmerzen verursacht werden.  Nachfolgend einige Beispiele.

Der sog. Storchenbiss (Naevus simplex) ist bei Neugeborenen ein extrem häufig zu beobachtender Befund. Er erscheint im Nacken, am Augenlid oder der Glabella. Läsionen dieser Art verblassen oft und verschwinden sogar mit der Zeit. Man ist der Ansicht, dass es sich bei dieser Anomalie nicht um eine vaskuläre Malformation, sondern um eine Funktionsstörung der kleinen Kapillargefäße handelt. Diese Hypothese wird gestützt durch die Histologie, die erweiterte Kapillargefäße mit ansonsten normaler Morphologie zeigt. Der Naevus flammeus hingegen tritt nur bei 0,3% aller Neugeborenen auf. Häufig ist die Ausdehnung im Verlauf der Äste des N. trigeminus, dem fünften Hirnnerven. Der Naevus flammeus zeigt mit zunehmendem Alter eine dunklere Färbung und kann manchmal mit Syndromen, wie z.B. Sturge-Weber-Syndrom assoziiert sein. Bei Vaskukären Malformationen vom venösem Typ kann eine Beteiligung überall im Kopf-Hals-Bereich vorliegen, unter anderem der Luft- und Speisewege oder der Halsweichteile.

Morbus Osler
Endonasale Teleangiektasien als Ursache von wiederkehrendem Nasenbluten.
Ein weiterer Schwerpunkt unserer Klinik ist die Betreuung von Patienten mit Morbus Osler. Die HNO-Universitätsklinik Marburg ist von der HHT Foundation International als „Treatment Center of Excellence“ anerkannt.
Was ist Morbus Osler
Die hereditäe hämorrhagische Telengiektasie (HHT) auch Morbus Osler-Weber-Rendu oder abgekürzt Morbus Osler genannt, ist eine dominant vererbte Erkrankung des Gefäßbindegewebes. Gekennzeichnet ist diese Erkrankung durch Telangiektasien in der Nase, der Mundhöhle und des Gesichtes sowie im Bereich der Schleimhäute des Magen-Darm-Traktes. Die Gefäßveränderungen können auch im bedeutend größeren Ausmaß in der Lunge, im Gehirn und in der Leber auftreten.
Die HHT erfordert als systemische Erkrankung ein sehr gut koordiniertes interdisziplinäres Vorgehen, um eine umfassende Diagnostik und Therapie zu ermöglichen. An der Universitäts-HNO-Klinik veranlasst die Division Angiologie notwendige Screeninguntersuchungen, die Behandlung des wiederkehrenden Nasenblutens und kooperiert eng mit den zuständigen Kliniken bei pulmonaler und gastrointestinaler Beteiligung. 
 
Das klinische Bild
Mehr als 90 Prozent der Betroffenen leiden unter wiederholtem Nasenbluten. Dieses Leitsymptom beginnt häufig vor dem 20. Lebensjahr. Häufig sind punktförmige Gefäßerweiterungen (Telangiektasien) zu beobachten, diese in der Regel an charakteristischen Stellen: im Bereich der Gesichtshaut, den Lippen, der Nasenschleimhaut, Zunge, Ohr und an den Fingern. Eine weitere wichtige Manifestation sind  sogenannte arteriovenöse Malformationen, welche in der Lunge, der Leber, im Magen-Darm-Trakt und im intrakraniellen Gefäßsystem auftreten können.
Die pulmonalen arteriovenösen Malformationen können sich mit zunehmendem Alter und während der Schwangerschaft vergrößern und schwerwiegende Komplikation zur Folge haben. Die Filterfunktion der kleinen Lungenkapillaren ist eingeschränkt. Bakterien und Blutgerinnsel können die Lunge passieren und zu Hirnabszessen und Embolien führen.
Diagnosestellung
Die Kriterien zur klinischen Diagnostik der HHT, die so genannten Curaçao-Kriterien, sind heute noch gültig. Diese bestehen aus:
1.      Epistaxis - Nasenbluten (spontan und wiederholt)
2.      Teleangiektasien an typischen Stellen (Lippen, Mundhöhle, Finger, Nase)
3.      Beteiligung innerer Organe, besonders von Lunge, Leber, Hirn und Magen-Darm-Trakt
4.      Positive Familienanamnese
Der Morbus Osler gilt als gesichert, wenn wenigstens drei dieser vier Kriterien erfüllt sind. Bei zwei erfüllten Kriterien geht man von einem Verdachtsfall aus. Auch wenn bei nur einem erfüllten Kriterium ein Morbus Osler unwahrscheinlich ist, ist dieser trotzdem möglich, z. B. betroffene Kinder, bei denen häufig nur der vierte Punkt erfüllt ist, während sich die anderen erst im Laufe des Lebens einstellen können.
 
Behandlungsmöglichkeiten:
Da eine Heilung der Erkrankung nach dem heutigen Wissenstand nicht erzielt werden kann, sind präventive Maßnahmen sehr wichtig. Die regelmäßige intensive Nasenpflege mit weicher Nasensalbe kann zu einer deutlichen Reduktion der Epistaxisepisoden führen.  Eine Vielzahl von Methoden wurde zur Behandlung der Epistaxis beschrieben. Die Behandlung mit dem Nd:YAG-Laser hat sich nach unserer klinischen Erfahrung bei der gering- bis mäßiggradigen Epistaxis bei der HHT etabliert. Ein ausgewählter Anteil von Patienten mit einem Defekt im Bereich der Nasenscheidewand profitiert vom operativen Verschluss des Defektes. Eine weitere weniger häufig angewandte Therapie ist ein operativer Verschluss der anterioren Nasenhaupthöhle auf Höhe der Haut-Schleimhaut-Grenze. Diese Art von Therapie ist als Ultima ratio anzusehen. Ein weiterer Therapieansatzpunkt ist die systemische oder tropischen Hormontherapie, welche jedoch nur kritisch bei bestimmten Patienten angewandt werden sollte.
 
Die pulmonalen AVM bei der HHT können Ursache gefürchteter Komplikationen wie zerebrale Embolien und Abszedierungen sein. Aufgrund der geringeren Invasivität und sehr guten Erfolgen hat sich die Katheterembolisation als Verfahren der Wahl zur Behandlung der pulmonalen AVM bewährt.